Syndrome de Poland
Le syndrome de Poland est une malformation congénitale qui concerne une naissance sur 30 000, soit environ vingt naissances par an en France selon l'association Syndrome de Poland.
Anatomiquement, de part et d'autre de la cage thoracique, se situent le petit pectoral et le grand pectoral. Dans le cas du syndrome de Poland, l'un des muscles grand pectoral est absent, ce qui caractérise la maladie. Ce muscle situé sur la poitrine permet notamment aux bras de se croiser sur le thorax.
Cette maladie rare ne touche qu'un seul côté de la cage thoracique, le plus souvent le côté droit.
Ses formes sont d'une intensité très variable. Dans les formes les plus graves, le diaphragme, les intestins, les côtes et même le bras ne se développent pas normalement. Le muscle du grand pectoral droit peut être totalement absent, engendrant un creux très net au niveau du pectoral.
Sur le plan pulmonaire, aucune autre anomalie n’a été décrite, qu'elle soit morphologique ou fonctionnelle (pas de retentissement cardio-respiratoire).
L’objectif de la chirurgie reconstructrice est strictement morphologique : augmenter le volume de la zone thoracique atteinte, en utilisant un implant sur mesure en cas de déficit musculaire, ou un implant mammaire en cas d’atrophie du sein chez la femme. Une greffe de tissus adipeux peut être envisagée en complément.
Il est obligatoire d’attendre la fin de la puberté avant de réaliser l’intervention, lorsque l’imprégnation hormonale et la déformation sont stabilisées, même si la croissance n’est pas arrivée à son terme.
En cas de changement de morphologie thoracique lié à la croissance, un changement d’implant peut être proposé ultérieurement.
En bref :
- Résultat : Naturel sous 2 à 3 mois. Final sous 1 an.
- Anesthésie : Générale
- Hospitalisation : Ambulatoire
- Durée de l’opération : 1h30 à 3h
- Douleur : Entre 2 et 3 sur une échelle de 10
- Cicatrice : sous mammaire et punctiforme
- Convalescence : Entre 7 à 21 jours
- Reprise du sport : Progressive à partir de 6 semaines
But de l’intervention :
Le traitement consiste à corriger dans un premier temps la malformation du thorax par un implant thoracique sur mesure, puis à reconstruire le sein insuffisamment développé.
Technique utilisée :
Les implants thoraciques actuellement utilisés sont composés d’une gomme ou élastomère de silicone de qualité médicale : il n’y a ni enveloppe ni produit de remplissage.
Les risques d’usure ou de rupture sont très minimes et tardifs.
Une enveloppe fibreuse d’exclusion (capsule) se crée rapidement comme autour de tout corps étranger (acier, verre, nylon). Celle-ci n'engendre toutefois pas de réaction de rejet par fabrication d’anticorps.
Ces implants sont uniques et spécifiques pour chaque patient.
Il est également possible de combiner implant et lipofilling (injection de graisse) afin d’obtenir une meilleure couverture de la prothèse et un meilleur résultat final. Le lipofilling peut être réalisé en même temps que la mise en place de l'implant mammaire ou ultérieurement.
Important : Chaque cas est unique. Il est important de prendre rendez-vous pour pouvoir diagnostiquer et discuter des potentielles possibilités de traitements.
Intervention chirurgicale et hospitalisation :
Le patient rentre le jour de l’opération.
Il est indispensable de rester à jeun (ne rien manger, ni boire) 6 heures avant l’intervention.
Le Dr Irthum le rencontre avant l’intervention et effectue des dessins préopératoires.
L’intervention se déroule sous anesthésie générale. Elle dure entre 1h et 1h30.
Après l’intervention, le patient reste 1 heure en salle de réveil avant de regagner sa chambre en service. La douleur est traitée par un traitement antalgique adapté.
L’intervention se termine par un pansement et une contention circulaire.
L’épanchement séro-hématique puis séreux est inconstant, du fait de la collection de l’œdème dans la loge au contact de l’implant : il impose une ponction évacuatrice dès le jour de sortie puis à 8 jours.
La survenue post-opératoire d’un œdème et d’ecchymoses est un phénomène normal.
De la glace est immédiatement appliquée à titre antalgique et anti-inflammatoire.
L’intervention est le plus souvent réalisée en ambulatoire - le patient ne reste pas la nuit à l’hôpital - ou en hospitalisation d’une nuit, dans certains cas.
Post-opératoire :
Après la sortie de l’hôpital, la poitrine et le thorax seront gonflés et peuvent être douloureux. Une sensation de tension cutanée est souvent ressentie.
Un dispositif de contention thoracique est maintenu jour et nuit pendant un mois.
Les bains de mer ou de piscine sont à proscrire pendant 1 mois, le sport et le port de charges pendant 6 semaines.
En général, la reprise des activités normales est possible 7 à 21 jours après l’intervention. Un congé d’environ 15 jours est préconisé. Si l’intervention n’est pas prise en charge par l’Assurance Maladie, le chirurgien ne pourra faire d’arrêt de travail. L’arrêt du sport est de 3 mois, au-delà tous les sports sont possibles sans risque ni gêne.
Le patient sera revu en consultation à 1 jour, 15 jours, 1 mois et demi, 6 mois et 1 an pour juger de l’évolution et du résultat.
Que dire de la cicatrice ?
Elle devient progressivement blanche et cesse d’évoluer au bout de 1 an et demi. Durant cette période, il faut la protéger du soleil pour éviter une pigmentation brune, la masser avec une pommade cicatrisante pour l’hydrater, l’assouplir et éviter les adhérences. La qualité de la cicatrisation sera suivie en consultation post-opératoire.
Prise en charge financière :
Cette intervention est prise en charge par la CNAM (Caisse Nationale d’Assurance Maladie) : une entente préalable n’est donc pas nécessaire (code LJMA002).
En revanche, l’implant sur mesure n’étant pas pris en charge, il incombe à l’établissement de santé ou au patient de l'assumer.
Un devis précis vous sera remis lors de la consultation.